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      病例報告

      新生兒紅斑狼瘡1例

      陳俊

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      【摘要】  

      【關鍵字】  新生兒,紅斑狼瘡,免疫,皮疹,抗核抗體

      中圖分類號:文獻標識碼:文章編號:

      1 臨床資料 患兒男性,G2P2,孕29+6周出生,BW 1400 g,Apgar評分:6分-8分-9分。臍帶/胎盤/羊水無異常。母親慢性高血壓、重度子癇前期、肺部感染、瘢痕子宮、急性左心衰竭。孕前“甲亢”,孕期未服甲亢藥物(具體不詳)。母親否認結締組織病史,否認有梅毒史,孕期無肝損,血型“O”型,父親自訴體健,血型“A”型,均否認遺傳代謝性疾病。查體反應差,易激惹,早產兒外觀,四肢青紫,甲床發紺,肢端涼,頭發細亂,前囟平,口周青紫,乳暈淡而平,乳腺結節0.1 cm,胸廓膨隆,三凹征陽性,兩肺呼吸音弱,未及羅音,肝肋下1 cm,雙睪丸未下降至陰囊,指趾甲未達端,足底光滑、無紋理。四肢肌張力弱,擁抱反射、吸吮反射、吞咽反射均(-)。入院后予呼吸機輔助呼吸、改善循環、靜脈營養支持等處理。出生后反復消化道出血。多次復查血常規有血紅蛋白或血小板下降情況。出生第19天局部皮膚出現皮疹,伴口唇皸裂。查體反應尚可,左腋窩、左肘部、肛周皮膚潮紅潰爛,有滲出,呈濕疹樣改變,伴口唇干燥、皸裂,肝肋下2 cm,質軟邊鈍,脾肋下未觸及,四肢肌張力稍弱。肝功提示高直接膽紅素血癥、膽汁淤積,TBA 75.6 μmol/L↑,r-GGT 693 U/L↑,DBIL 40.91 μmol/L↑;體液免疫:C3↓,IgM↓,IgE/IgG/C4(-);細胞免疫:NK2%↓,輔助T↓;T3↓、T4↓,TSH(-),TPO↑;心電圖:竇性心動過速,部分導聯T波改變,未見傳導阻滯;心臟彩超示卵圓孔未閉2 mm;尿氣相色譜未提示有機酸血癥;血串聯質譜提示亮氨酸↑、鳥氨酸↑、酪氨酸↓、多種肉堿↑、多種肉堿↓;抗SSA抗體(+),抗RO52抗體(+)。母親20余歲,慢性高血壓多年、甲亢,患兒NLE,高度懷疑母親有結締組織病史,多次與家屬溝通,建議母親進一步查抗核抗體,母親拒絕配合,故母親相關檢查缺失為此次病例報道遺憾之處。依據患兒癥狀體征及抗核抗體檢查,臨床上仍診斷新生兒紅斑狼瘡,予避光、皮損處外用糠酸莫米松乳膏、每2周丙種球蛋白1 g/(kg?d)×2 d、強的松1 mg/(kg?d)(分3次口服)、熊去氧膽酸30 mg/(kg?d)(分3次口服)、雷替斯10 μg/(kg?d)等對癥處理,皮疹時有反復,復查肝功好轉,甲狀腺功能正常,血象恢復正常,體重有增長。出生40 d,皮損遷延不愈,局部皮膚增生呈鱗屑狀,口唇再次皸裂、干燥加重,HGB 58 g/L,血小板急劇下降至15×109/L↓,血氧不穩定,吸吮變差,胃管見咖啡樣物,再次消化道出血??紤]重癥感染、狼瘡危象,搶救無效死亡。見圖1、圖2。

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